viernes, 1 de febrero de 2008

La hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de carácter progresivo, más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad. Su etiología se desconoce, aunque existe una predisposición familiar hasta en un 6% de los casos. Las teorías patogénicas actuales se centran en la existencia de disfunción endotelial y fallos en los canales iónicos de las fibras musculares lisas del vaso. Las pruebas diagnósticas se dirigen a descartar las causas secundarias y a evaluar la gravedad de la enfermedad. El test vasodilatador agudo es imprescindible para la elección del tratamiento más adecuado. La anticoagulación oral está indicada en todos los pacientes. El trasplante de pulmón queda reservado a aquellos casos en los que fracasa el tratamiento médico. La septostomía auricular es un procedimiento paliativo útil en casos seleccionados. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una forma especial de hipertensión pulmonar secundaria; aunque indistinguible clínicamente de la hipertensión pulmonar primaria, su diagnóstico resulta crucial, ya que es posible su curación mediante la realización de tromboendarterectomía pulmonar.El tromboembolismo pulmonar es frecuente en pacientes hospitalizados, presentando elevadas tasas de mortalidad (el 30% en pacientes no tratados). El diagnóstico es difícil, ya que puede acompañar o simular otras enfermedades cardiopulmonares. Las pruebas diagnósticas no invasivas tienen una baja sensibilidad y especificidad. Nuevas alternativas como la determinación de dímero D o la TAC helicoidal incrementan la precisión diagnóstica. El tratamiento estándar consiste en la administración de heparina durante 5-10 días y posteriormente anticoagulantes orales durante 3-6 meses. La prevención con heparinas o dextranos en los pacientes de alto riesgo ha demostrado claros beneficios.

¿Qué es el Síndrome de Eisenmenger?

22710Hasta hace pocos años poco o nada podía ofrecerse a los pacientes con síndrome de Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposición a la altitud, evitando deshidratación y cirugías innecesarias) o dar alivio sintomático con flebotomía. Los resultados del trasplante de corazón-pulmón o de pulmón único con cierre del defecto, no han sido satisfactorios 1 de 5; además, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de órganos, limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento.
El síndrome de Eisenmenger fue considerado terminal en tres o cuatro años hasta que en 1982 fué posible efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y colaboradores comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el único tratamiento definitivo para enfermos con este síndrome.
En el año 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados huérfanos como el BOSENTAN con el nombre de registro de marca Tracleer®

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Eisenmenger, es una cardiopatía (enfermedad del corazón) congénita (presente en el nacimiento), que se caracteriza por una comunicación interventricular (apertura grande en la pared del corazón que separa los ventrículos) e hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares) que dificulta la llegada de sangre del corazón a los pulmones, facilitándose el paso de sangre a través de la comunicación interventricular, dificultándose la oxigenación de la sangre porque parte de ella no pasa por el pulmón.

El corazón normal tiene cuatro compartimientos los dos compartimientos superiores son llamados aurículas o atrios. Están separados el uno del otro por una parte fibrosa conocida como el tabique atrial. Los dos compartimientos inferiores se conocen como ventrículos y están separados entre sí por el tabique interventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierdas y derechas) con sus ventrículos respectivos. La sangre que ha perdido su oxígeno durante la circulación a través del cuerpo necesita pasar a través de los pulmones para reoxigenarse otra vez.

La clínica se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración) que aumenta con los esfuerzos y la altitud, cianosis (coloración azulada-violeta de piel y mucosas) y edemas (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular). Sin tratamiento quirúrgico la clínica va empeorando con la edad.



El síndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye un conjunto de síntomas: cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos sanguíneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento del número de glóbulos rojos en la sangre debido a la disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre).

El síndrome de Eisenmenger afecta principalmente a los adolescentes y adultos con ciertos defectos cardiacos congénitos que se reparan tarde (después del primer año de vida) o que nunca se reparan. No obstante, el síndrome de Eisenmenger puede darse en bebés o niños que nacen con hipertensión pulmonar; por lo tanto, los síntomas relacionados con la cianosis pueden presentarse a una edad mucho más temprana.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Eisenmenger?
El síndrome de Eisenmenger avanza con el tiempo como resultado de los efectos de la presión sanguínea alta en los pulmones. Esta presión sanguínea alta, o hipertensión pulmonar, se produce debido a defectos cardiacos congénitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha). Los defectos cardiacos congénitos de este tipo incluyen:

Ductus arterioso permeable (PDA, por su sigla en inglés) - una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno (roja) que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.
Comunicación interauricular (CIA) - abertura en el tabique auricular o pared que divide las dos cavidades superiores del corazón, conocidas como aurículas derecha e izquierda.
Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
Comunicación aurículoventricular (CAV) - problema cardiaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón, que incluyen CIA, CIV y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide.
Debido a que las presiones dentro del lado izquierdo del corazón son generalmente mayores que aquellas dentro del lado derecho, una abertura entre los lados izquierdo y derecho del corazón hará que la sangre fluya desde el lado izquierdo del corazón al derecho. Esta derivación de izquierda a derecha de la sangre dentro del corazón produce un aumento del flujo sanguíneo en los vasos de los pulmones. El mayor flujo sanguíneo en los vasos de los pulmones genera una mayor presión en estos vasos (hipertensión pulmonar).

Si la hipertensión pulmonar continúa sin tratamiento, la presión en el lado derecho del corazón puede aumentar hasta el punto que la presión del lado derecho sea mayor que la del izquierdo. Cuando esto sucede, la sangre fluirá desde el lado derecho del corazón al lado izquierdo (derivación de derecha a izquierda), lo que significa que la sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno bombeada hacia el cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

Una derivación de derecha a izquierda provoca una cantidad de oxígeno insuficiente en la sangre. Además, la presión alta en los pulmones ocasiona cambios progresivos en los vasos sanguíneos pulmonares que resultan en un daño irreversible al revestimiento de estos vasos sanguíneos. También pueden presentarse fibrosis (crecimiento de tejido cicatrizal que puede ser el resultado de infección, inflamación, lesión o, incluso, cicatrización) y trombos. Los cambios en el interior de los vasos sanguíneos pulmonares se suelen llamar enfermedad vascular pulmonar obstructiva o hipertensión arterial pulmonar secundaria (PAH, por su sigla en inglés).

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Eisenmenger?
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome de Eisenmenger. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente y cada individuo puede presentar una amplia variación de síntomas desde leves a graves. Los síntomas pueden incluir:

cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre)
disnea de esfuerzo (dificultad para respirar con la actividad)
dificultad para respirar en reposo
fatiga
dolor en el pecho
palpitaciones (aumento de la frecuencia cardiaca)
dolor de cabeza
mareo o síncope (desmayo)
parestesia (entumecimiento y hormigueo)
visión borrosa
coágulos sanguíneos (por ej., trombosis venosa profunda en las extremidades)
hemorragia (sangrado)
derrame cerebral
abscesos cerebrales
gota
Muchos de estos síntomas pueden ser señales tempranas de aviso de cambios en la condición y se deben considerar seriamente. El médico de su hijo debe evaluar los síntomas lo más pronto posible.

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger pueden parecerse a los de otras condiciones médicas o problemas cardiacos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Eisenmenger?
Un niño o adolescente con antecedentes de comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), ductus arterioso permeable (PDA) o comunicación aurículoventricular (CAV) que no se ha reparado o se reparó después del primer año de vida corre el riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger.

Es posible que el médico note un cambio o un aumento en la intensidad de un soplo cardiaco (sonido áspero o soplido que se oye al auscultar el corazón y que podría o no indicar problemas cardiacos o en el sistema circulatorio) durante un examen físico de rutina. Las quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier dificultad para respirar asociada, dolor en el pecho o palpitaciones, especialmente con la actividad, se deben informar al médico para una mayor investigación.

El médico llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar con el diagnóstico incluyen las siguientes:

Análisis de sangre - exámenes para detectar un recuento alto de glóbulos rojos (eritrocitos) y anemia.
Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. En la placa radiográfica se verán los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguíneo.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardiaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardiacas. Una eco puede mostrar el patrón del flujo sanguíneo que pasa por el PDA y determinar el tamaño de la abertura y la cantidad de sangre que está pasando a través de ella.
Cateterismo cardiaco - procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras cardiacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardiacas internas.
Imágenes por resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés) - es un procedimiento diagnóstico, que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo. Las MRI se pueden utilizar para asistir en el cálculo de la presión de la arteria pulmonar en los pulmones y para aclarar cualquier derivación sanguínea.

Tratamiento para el síndrome de Eisenmenger:
El tratamiento específico para el síndrome de Eisenmenger será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
la gravedad de la enfermedad
la tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos
sus expectativas para la evolución de la enfermedad
su opinión o preferencia
Los objetivos del tratamiento para el síndrome de Eisenmenger apuntan a disminuir la presión de la arteria pulmonar, mejorar la oxigenación y reducir el grado de cianosis y eritrocitosis. Los métodos de tratamiento pueden incluir, pero no se limitan a:

Tratamiento médico
El tratamiento médico para el síndrome de Eisenmenger se basa en los síntomas. Los tipos de tratamientos médicos incluyen:
Medicamentos
Se pueden prescribir medicamentos que ayuden a disminuir la hipertensión arterial. Estos medicamentos incluyen bloqueadores del canal de calcio, prostaciclina y antagonistas del receptor endotelial, que producen la dilatación de los vasos sanguíneos lo que ayuda a disminuir la presión sanguínea en los pulmones. Si se desarrolla insuficiencia cardiaca derecha, se prescriben diuréticos para ayudar a disminuir el volumen sanguíneo.
Oxígeno
Se puede utilizar oxígeno suplementario durante los períodos de sueño o en el descanso. El uso de oxígeno puede progresar a un uso continuo para alivio de los síntomas.
Flebotomía
La flebotomía (extracción de sangre) podría recomendarse cuando la eritrocitosis produce hiperviscosidad (consistencia extrema) de la sangre. El volumen de sangre extraída se reemplaza con solución salina intravenosa (IV) para diluir la sangre. Por lo general, la flebotomía se practica sólo cuando los síntomas son severos y/o el hematocrito (el porcentaje de sangre que está constituido por glóbulos rojos) se vuelve extremadamente elevado.
Otros tratamientos
El síndrome de Eisenmenger que se desarrolla como resultado de un defecto cardiaco congénito que nunca se reparó, por lo general, no se trata mediante la reparación del defecto, ya que esto aumentaría el esfuerzo del ventrículo derecho y conduciría a un resultado desalentador. El transplante de pulmón o el transplante cardio-pulmonar podría realizarse cuando los demás tratamientos ya no son eficaces.
Perspectivas a largo plazo con el síndrome de Eisenmenger:
Algunos individuos con el síndrome de Eisenmenger que no presentan ninguna otra complicación médica suelen vivir hasta la edad adulta media y unos pocos sobreviven hasta la quinta o sexta década de vida.

Las consideraciones relacionadas con el síndrome de Eisenmenger incluyen, pero no se limitan, a las siguientes:

No se recomienda el embarazo a las mujeres en edad fértil con el síndrome de Eisenmenger. El embarazo puede representar un riesgo alto de muerte para la madre además de complicaciones para el feto debido a los efectos de los niveles bajos de oxígeno en la sangre.
Cualquier tipo de anestesia o cirugía se considera de alto riesgo y se debe planificar cuidadosamente. Se sugiere la colaboración con un especialista en cardiología.
La exposición a los viajes en avión y las altitudes elevadas requiere una hidratación adecuada (ingesta de líquidos) y oxígeno complementario para prevenir las complicaciones.
El dolor de cabeza intenso, mareo, síncope (desmayo) o cambios en el nivel de conciencia deben tomarse en serio y evaluarse urgentemente.
El hábito de fumar y la ingesta de alcohol no se recomiendan.
La tos debe controlarse o prevenirse con un medicamento supresor fuerte para evitar el riesgo de hemorragia pulmonar (sangrado de los pulmones).
Las vacunas contra la gripa se recomiendan anualmente y la vacuna antineumocócica se debe administrar de acuerdo con la recomendación del médico.
Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

Diagnóstico de la Hipertensión Arterial Pulmonar

Para poder llegar al diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se deben descartar las otras causas puntuales de hipertensión pulmonar, por lo que solamente alguien con experiencia en la enfermedad puede llevar a cabo los procedimientos adecuados.

Para ello, se deberán realizar una serie de estudios como:

Electrocardiograma (EKG o ECG):

Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, mostrando los ritmos anormales (arritmias o disritmias).

Ecocardiograma (ECO):

Se trata de un ultrasonido del corazón que evalúa su estructura y función, utilizando ondas sonoras para producir una imagen en movimiento del mismo. Evalúa, además, las válvulas cardiacas y proporciona una estimación de la presión en la arteria pulmonar.

Pruebas de función pulmonar:

Exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono. Estos exámenes suelen hacerse con aparatos especiales en los que la persona debe respirar.

Gamagrama ventilatorio / perfusorio del pulmón:

Procedimiento de medicina nuclear que nos ayuda a descartar la embolia pulmonar.

Prueba de caminata de seis minutos:

Consiste en medir la distancia caminada en seis minutos. Esta distancia es un reflejo de la severidad de la enfermedad.

Cateterismo cardiaco:

Es el procedimiento con el que se realiza el diagnóstico definitivo de HAP, ya que permite medir con precisión la presión pulmonar y, además, evaluar la respuesta de algunos medicamentos (reto farmacológico) para poder decidir el tipo de tratamiento que el paciente necesita. Es importante señalar que, de acuerdo a la opinión de los expertos, no es válido iniciar el tratamiento para la HAP sin antes realizar este estudio. El cateterismo se lleva a cabo introduciendo un catéter (pequeño tubo) a través de una vena de la ingle o del brazo, hasta llegar al corazón para realizar las mediciones. Este estudio, además, sirve para la evaluación de cardiopatías congénitas.

Diagnóstico y síntomas de la hipertensión pulmonar

Con frecuencia, la hipertensión pulmonar no es detectada hasta que se encuentra en un estado avanzado, ya que sus síntomas iniciales son atribuidos a muchas otras condiciones.

Algunos de los síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen:

Insuficiencia cardiaca congestiva.

Visualización de abultamiento en el pecho por inflamación del corazón (cardiomegalia).

Dolor del pecho.

Dificultad al respirar.

Fatiga y cansancio, incluso para realizar actividades normales como andar o sonreír.

Mareos o desmayos.

Liquido en abdomen.

Tobillos y piernas hinchadas.

Labios y piel azulados.

La hipertensión pulmonar puede darse por causas congénitas, también después del embarazo, por hipotiroidismo, embolia pulmonar, afecciones autoinmunológicas, después de una infección por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), o puede ser provocada por el uso de drogas, tales como supresores del apetito, o por el uso de anticonceptivos orales, así como también por otras causas aún sin determinar.

Diagnóstico y síntomas de la hipertensión pulmonar

Estos síntomas pueden parecer comunes y corrientes, pero afectan severamente a los pacientes con hipertensión pulmonar para llevar una vida normal. Hablamos de actividades del día a día. Así, el caminar, vestirse o limpiar la casa pueden presentar dificultades.

En la actualidad, hay más de 100.000 personas diagnosticadas de hipertensión pulmonar en todo el mundo, y seguramente habrá otras muchas a las que no se les haya diagnosticado aún la enfermedad por su desconocimiento. Otras tantas pueden haber sido diagnosticadas incorrectamente con enfermedades menos severas, como puede ser el asma.

La mayoría de los afectados-diagnosticados han pasado por estos trances tan amargos que hace, en muchas ocasiones, más incurable la enfermedad por su tardanza en descubrirla.

Por eso, una persona que tiene una apariencia normal y saludable puede tener problemas al hacer algunas funciones básicas por causa de la hipertensión pulmonar.

Hasta no hace mucho tiempo, no había ningún tratamiento aceptado por la profesión médica para la hipertensión pulmonar. Pero ahora los pacientes tienen varias opciones para realizar tratamientos paliativos y, de esta forma, ayudar al paciente a realizar una vida más llevadera en el día a día, aunque todavía no tiene una cura conocida.

Pronóstico de la hipertensión pulmonar

El pronóstico de la hipertensión pulmonar primaria, una enfermedad grave de origen desconocido, con una esperanza de vida inferior a tres años después del diagnóstico si ésta no es tratada, agravada sobre todo por un diagnostico incorrecto o en muchos casos tardíos, si bien hay datos recientes que indican que la expectativa de supervivencia está mejorando. Algunos pacientes viven con esta enfermedad 15, 20 años o más.

Las investigaciones que se están llevando a cabo, con fondos privados o del gobierno, pueden ser la mejor esperanza para los que sufren de hipertensión pulmonar, ya que muchas de las nuevas investigaciones en curso, incluyendo estudios básicos y genéticos, podrían desenredar los misterios moleculares del proceso de la enfermedad, permitiendo el desarrollo de nuevos tratamientos médicos.

En el pronóstico de la hipertensión pulmonar ante otros retos que plantea actualmente la medicina moderna, se tiene la esperanza de encontrar una cura para la hipertensión pulmonar y se trabaja para ello.

Aproximadamente 100.000 personas en Estados Unidos y Europa padecen hipertensión arterial pulmonar en sus formas primaria y secundaria relacionada con enfermedades o problemas en los tejidos de los pulmones. Entre las enfermedades que pueden causar la aparición de la hipertensión arterial pulmonar se encuentran el escleroderma, el lupus, el Sida, la infección por VIH, enfermedades cardíacas congenitas o el uso de ciertos supresores del apetito.

En los primeros pronóstico de la hipertensión pulmonar y en los primeros síntomas de la enfermedad (una ligera falta de aliento, fatiga y dificultad para realizar ejercicios físicos), suelen ser tan débiles que la hipertensión arterial pulmonar muchas veces no es adecuadamente diagnosticada hasta que está muy avanzada. El índice de supervicencia de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar no tratada se encuentra entre el 40 y el 55 por ciento a los dos años de la aparición de los síntomas. Una vez que los enfermos entran en fases más avanzadas de la hipertensión arterial pulmonar (clase III y IV de la OMS), no tienen más elección que someterse a tratamiento con prostaciclina, que requiere el uso de una bomba de infusión en funcionamiento constante y el implante de un catéter intravenoso a través del pecho, hasta el corazón del paciente. En último término, muchos pacientes necesitan un trasplante de pulmón.

En último término el pronóstico de la hipertensión pulmonar siempre debe ser hecho por un médico especialista.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

Básicamente, podemos decir que en la actualidad el tratamiento de la hipertensión pulmonar es para toda la vida, y sólo sirve para paliar la enfermedad. Se basa en el empleo de anticoagulantes, vasodilatadores, oxígeno, etc., es decir, tratar la causa fundamental, reduciendo los síntomas y mejorando la calidad de vida; disminuyendo el desarrollo de coágulos de sangre y aumentando el abasto de sangre y oxígeno al corazón para reducir su carga de trabajo. Existen además otras posibilidades médicas y quirúrgicas, como el transplante de pulmón y corazón, pero éstas son utilizadas en casos extremos y a largo plazo, y con unos resultados poco optimistas en cuanto a la supervivencia a medio plazo.

Tratamientos actuales para la hipertensión pulmonar

En caso de HP deben tomarse una serie de precauciones:

No debe realizarse ningun esfuerzo que provoque disnea importante

La anestesia general y cualquier intervención quirurgica puede tener consecuencias graves y debe prepararse cuidadosamente y realizarlas solo si son imprescindibles.

El embarazo está especialmente contraindicado: existe un riesgo alto de agravamiento la enfermedad y una elevada mortalidad para la madre y el niño.


Tratamientos actuales para la hipertensión pulmonar

a.. Anticoagulantes, para evitar la formación de trombos que puedan ocluir las arterias pulmonares.
b.. Digoxina para ayudar al corazón a bombear sangre más eficazmente.
c.. Diuréticos para reducir el edema y el trabajo del corazón.
d.. Oxígeno
e.. Bloqueantes de los canales de calcio. Son fármacos orales.
Unicamente se pueden utilizar en los pacientes que tienen un test
vasodilatador positivo. En la practica habitual solo un 10% de los pacientes
pueden recibir estos fármacos.
f.. Análogos de Prostaciclina. grupo de medicamentos muy parecidos a una
sustancia vasodilatadora, antiagregante y antiproliferación celular que
produce el organismo. Por tanto, ayuda a dilatar los vasos sanguíneos de
los pulmones e impide el engrosamiento progresivo de sus paredes ( inhibe la proliferación celular) disminuyendo la presión pulmonar.
a.. Epoprostenol (Flolan) .Este medicamento se administra continuamente a través
de un catéter directamente en las venas que llegan al corazón del lado
derecho ( cateter Hickman). Es un tratamiento que requiere una colaboración
cuidadosa del paciente y que puede conllevar riesgos de infección o de trombosis
b.. Treprostinil. Se administra por vía subcutánea de manera continua.
c.. Iloprost. se administra por medio de nebulizaciones
g.. Antagonistas de la Endotelina. Estos medicamentos bloquean la acción
de la Endotelina, una sustancia vasoconstrictora e inductora de la proliferación celular que se produce en el organismo.
a.. Bosentan (tracleer) Su vía de administración es oral.
h.. Sildenafilo: Es un fármaco oral. Facilita la dilatación de los vasos sanguineos e impide el engrosamiento progresivo de las paredes de los vasos ( inhibe la proliferación celular)

a.. Trasplante de pulmón o cardiopulmonar: Es necesario en los pacientes que no responden a ninguno de los tratamientos previos. En ocasiones hay que esperar un periodo largo de tiempo hasta que aparece un organo compatible.

Después del trasplante es necesaro seguir un tratamiento inmunosupresor ( disminuye las defensas del organismo para evitar el rechazo del organotrasplantado) diario de por vida y debe someterse a revisiones periodicas.

Conclusión

La HP idiopatica o asociada a otras enfermedades es una enfermedad grave e incapacitante en la vida diaria.

Los tratamientos actuales han modificado el pronóstico de esta enfermedad de forma significativa. Han contribuido a mejorar la calidad de vida y la supervivencia, sin embargo presentan efectos secundarios y requieren seguir cuidadosamente las instrucciones de uso de lo distintos fármacos y las recomendaciones efectuadas por el médico. La investigación avanza cada dia y esperamos encontrar nuevos tratamientos todavía mas eficaces.


Revatio

NUEVA YORK, 16 de noviembre -- Pfizer Inc anunció hoy que un estudio publicado en el número actual del New England Journal of Medicine demuestra que RevatioTM (citrato de sildenafil) es eficaz para el tratamiento de los síntomas de la hipertensión pulmonar (HP) en adultos. El citrato de sildenafil es el mismo ingrediente activo del Viagra®. Las autoridades regulatorias de los Estados Unidos y Europa aprobaron este año la dosis de 20 mg de Revatio para tratar la hipertensión pulmonar en adultos.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad fatal y poco frecuente, caracterizada por niveles peligrosamente altos de presión arterial en los vasos que unen el corazón y los pulmones. Algunos de los síntomas de la HP son fatiga, falta de aliento y mareos, y generalmente obstaculizan o imposibilitan las actividades diarias de los pacientes. Se estima que la HP afecta a unas 100.000 personas en todo el mundo, y es más frecuente en las mujeres de 20 a 40 años de edad.

El estudio doble ciego controlado con placebo, en el que participaron 278 pacientes con HP sintomática, demostró que Revatio mejoró considerablemente la capacidad de ejercicio, la hemodinamia y la clasificación funcional (una escala que mide la gravedad de la enfermedad). Los pacientes recibieron tres veces por día 20, 40 u 80 mg de sildenafil, o un placebo. Se observó una eficacia similar en todas las dosis.

"Los resultados del estudio demuestran la eficacia y la seguridad del sildenafil en el tratamiento de pacientes con HP sintomática," explicó el autor principal del estudio, Dr. Nazzareno Galiè del Instituto de Cardiología de la Universidad de Bologna, Italia. "Creo que el novedoso mecanismo de acción y el perfil de riesgo-beneficio del sildenafil lo hacen una buena opción de tratamiento para los pacientes con hipertensión pulmonar."

El estudio, que duró 12 meses, evaluó la mejoría alcanzada en la capacidad de ejercicio mediante una prueba de caminata de 6 minutos, el parámetro más utilizado para medir la eficacia en los ensayos de HP. En los pacientes que recibieron Revatio, se observó una mejoría de 45 a 50 metros en la distancia caminada. Asimismo, los pacientes mejoraron los parámetros cardiopulmonares: presión pulmonar, índice de resistencia vascular pulmonar e índice cardíaco, un indicador de la capacidad de bombeo del corazón.

Todos los pacientes que recibieron Revatio experimentaron mejoras en la gravedad de la enfermedad (clase funcional). Los pacientes que recibieron 20, 40 y 80 mg de Revatio redujeron la gravedad de la enfermedad en un 28, 36 y 42 por ciento, respectivamente, mientras que los pacientes que recibieron un placebo lo hicieron en un 7 por ciento.

Al cabo de un estudio complementario abierto que duró un año, el 95 por ciento de los pacientes seguía con vida y también mantuvo la mejoría en la caminata de 6 minutos (mejoría de 51 metros, comparado con 48 metros en la semana 12). En ausencia de un grupo de control, es necesario interpretar los datos con cautela.

La tolerancia de todas las dosis de Revatio fue buena. Los efectos secundarios más comunes fueron hemorragia nasal, cefalea, dispepsia, rubor facial e insomnio, en un nivel de leve a moderado.

Revatio se encuentra indicado para tratar la hipertensión pulmonar para mejorar la capacidad de ejercicio. No se estudió la eficacia de Revatio en pacientes que se encuentran bajo tratamiento con bosentan.

El uso de Revatio y nitratos orgánicos en cualquier presentación y en cualquier momento se encuentra contraindicado. Los efectos secundarios fueron similares al perfil de seguridad del Viagra, que se utiliza para tratar la disfunción eréctil.
Revatio
NUEVA YORK, 16 de noviembre -- Pfizer Inc anunció hoy que un estudio publicado en el número actual del New England Journal of Medicine demuestra que RevatioTM (citrato de sildenafil) es eficaz para el tratamiento de los síntomas de la hipertensión pulmonar (HP) en adultos. El citrato de sildenafil es el mismo ingrediente activo del Viagra®. Las autoridades regulatorias de los Estados Unidos y Europa aprobaron este año la dosis de 20 mg de Revatio para tratar la hipertensión pulmonar en adultos.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad fatal y poco frecuente, caracterizada por niveles peligrosamente altos de presión arterial en los vasos que unen el corazón y los pulmones. Algunos de los síntomas de la HP son fatiga, falta de aliento y mareos, y generalmente obstaculizan o imposibilitan las actividades diarias de los pacientes. Se estima que la HP afecta a unas 100.000 personas en todo el mundo, y es más frecuente en las mujeres de 20 a 40 años de edad.

El estudio doble ciego controlado con placebo, en el que participaron 278 pacientes con HP sintomática, demostró que Revatio mejoró considerablemente la capacidad de ejercicio, la hemodinamia y la clasificación funcional (una escala que mide la gravedad de la enfermedad). Los pacientes recibieron tres veces por día 20, 40 u 80 mg de sildenafil, o un placebo. Se observó una eficacia similar en todas las dosis.

"Los resultados del estudio demuestran la eficacia y la seguridad del sildenafil en el tratamiento de pacientes con HP sintomática," explicó el autor principal del estudio, Dr. Nazzareno Galiè del Instituto de Cardiología de la Universidad de Bologna, Italia. "Creo que el novedoso mecanismo de acción y el perfil de riesgo-beneficio del sildenafil lo hacen una buena opción de tratamiento para los pacientes con hipertensión pulmonar."

El estudio, que duró 12 meses, evaluó la mejoría alcanzada en la capacidad de ejercicio mediante una prueba de caminata de 6 minutos, el parámetro más utilizado para medir la eficacia en los ensayos de HP. En los pacientes que recibieron Revatio, se observó una mejoría de 45 a 50 metros en la distancia caminada. Asimismo, los pacientes mejoraron los parámetros cardiopulmonares: presión pulmonar, índice de resistencia vascular pulmonar e índice cardíaco, un indicador de la capacidad de bombeo del corazón.

Todos los pacientes que recibieron Revatio experimentaron mejoras en la gravedad de la enfermedad (clase funcional). Los pacientes que recibieron 20, 40 y 80 mg de Revatio redujeron la gravedad de la enfermedad en un 28, 36 y 42 por ciento, respectivamente, mientras que los pacientes que recibieron un placebo lo hicieron en un 7 por ciento.

Al cabo de un estudio complementario abierto que duró un año, el 95 por ciento de los pacientes seguía con vida y también mantuvo la mejoría en la caminata de 6 minutos (mejoría de 51 metros, comparado con 48 metros en la semana 12). En ausencia de un grupo de control, es necesario interpretar los datos con cautela.

La tolerancia de todas las dosis de Revatio fue buena. Los efectos secundarios más comunes fueron hemorragia nasal, cefalea, dispepsia, rubor facial e insomnio, en un nivel de leve a moderado.

Revatio se encuentra indicado para tratar la hipertensión pulmonar para mejorar la capacidad de ejercicio. No se estudió la eficacia de Revatio en pacientes que se encuentran bajo tratamiento con bosentan.

El uso de Revatio y nitratos orgánicos en cualquier presentación y en cualquier momento se encuentra contraindicado. Los efectos secundarios fueron similares al perfil de seguridad del Viagra, que se utiliza para tratar la disfunción eréctil.

Tracleer

Las pastillas Tracleer (bosentan), de Actelion, han sido aprobadas por la FDA

Primer tratamiento oral para la hipertensión arterial pulmonar

Allschwil (Suiza) - Actelion Ltd. (Nuevo Mercado de la bolsa suiza: ATLN) ha informado hoy de que la FDA estadounidense ha aprobado el uso de Tracleer (bosentan) , un antagonista del receptor de la endotelina de acción oral, para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Tracleer está indicado para mejorar la capacidad de ejercicio y el índice de empeoramiento clínico de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y con una limitación significativa de su actividad física (clase III y IV de la OMS).

hipertensión pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad crónica que puede comprometer gravemente la función de los pulmones y el corazón. Tracleer 125mg, administrado dos veces al día, es el primer tratamiento oral aprobado en Estados Unidos para la medicación de enfermos con hipertensión arterial pulmonar. Este medicamento, que estará disponible en EEUU a principios de diciembre, está siendo sometido a revisiones actuamente por parte de las autoridades sanitarias de la Unión Europea, Canadá, Suiza y Australia.

"Estoy muy orgulloso de que nuestro primer producto aprobado sea un avance tan importante en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar", ha declarado Jean-Paul Clozel, cardiólogo, fundador y consejero delegado de Actelion Ltd. "Tras realizar inversiones importantes en actividades de investigación y desarrollo, nuestra compañía ha establecido una filial en Estados Unidos y ha formado un equipo de ventas, con un total de 70 empleados, con el objetivo de informar sobre Tracleer a los médicos y pacientes inmediatamente después de su lanzamiento".

Tracleer es el primer agente terapéutico dentro del tipo de medicamentos denominados "antagonistas del receptor de la endotelina" aprobado por la FDA. Los niveles de endotelina, un potente constrictor de los vasos sanguíneos, son muy elevados en el plasma y en los tejidos de los pulmones en los enfermos con hipertensión arterial pulmonar, lo que sugiere una papel patogénico de la endotelina en la progresión de la enfermedad. Tracleer impide el enlace entre la endotelina y sus receptores, previniendo de esta forma el efecto de esa sustancia sobre los vasos sanguíneos.

En los estudios clínicos realizados hasta la fecha aproximadamente un 11 por ciento de pacientes tratados con Tracleer experimentaron un incremento anormal, aunque reversible, del nivel de enzimas hepáticas. Por este motivo es importante someter a los pacientes a análisis hepáticos mensuales. Debido al riesgo de malformaciones de nacimiento, las mujeres embarazadas no deben tomar Tracleer.

Tracleer puede recetarse actualmente sólo a través del Programa de Acceso a Tracleer. Para más información, llame al teléfono +1 866 228 3546. "Actelion está decidida a aportar este revolucionario tratamiento a todos los pacientes posibles a través de un programa de acceso exhaustivo", ha afirmado Simon Buckingham, presidente de Actelion Pharmaceuticals (EEUU). "También nos hemos embarcado en una amplia campaña de formación y control de riesgo en colaboración con la comunidad médica para asegurarnos de que los pacientes pueden difrutar de todos los beneficios de Tracleer".

La aprobación de la FDA se basa en dos ensayos pivotales concluidos con éxito, el mayor de ellos denominado BREATHE-1 (por Bosentan: Randomised Trial of Endothelin Receptor Antagonist THErapy). El investigador pricnipal de BREATHE-1, el doctor Lewis Rubin, profesor de medicina y director de medicina pulmonar de la Universidad de California en San Diego, ha comentado: "Tracleer es todo un hito en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Ahora, por primera vez, los pacientes y sus familias tendrán acceso a un tratamiento oral para esta enfermedad. Hasta el momento el único medicamento aprobado requería el uso de un catéter intravenoso y los pacientes tenían que llevar constantemente una bomba de infusión".

En el estudio BREATHE-1, en el que participaron 213 pacientes, el tratamiento con Tracleer (en dosis de 125 mg y 250 mg dos veces al día) logró, tanto en hipertensión arterial pulmonar primaria como secundaria, mejorías estadísticamente relevantes en comparación con el placebo en el principal parámetro de eficacia analizado en el estudio: la capacidad de ejercicio. El efecto general del tratamiento en ambas dosis de Tracleer fue una mejora de 44 metros en la distancia andada, analizada a través de un test de seis minutos de duración, en comparación con placebo (p=0,0002). Esta mejoría se mantuvo durante siete meses. El tratamiento con Tracleer también fue asociado con un retraso significativo del tiempo transcurrido hasta el empeoramiento clínico, definido éste como fallecimiento, hospitalización o inicio de la terapia intravenosa (p=0,0015), así como una mejora importante del estado funcional y de la capacidad de respiración.

Un estudio más pequeño, con 32 pacientes, cuyos resultados fueron publicados recientemente en la revista médica "The Lancet", demostró que los pacientes que tomaron Tracleer alcanzaron mejoras significativas en la capacidad de ejercicio y en la hemodinámica (circulación de la sangre) (1).

Sobre la hipertensión arterial pulmonar

Aproximadamente 100.000 personas en Estados Unidos y Europa padecen hipertensión arterial pulmonar en sus formas primaria y secundaria relacionada con enfermedades o problemas en los tejidos de los pulmones. Entre las enfermedades que pueden causar la aparición de la hipertensión arterial pulmonar se encuentran el escleroderma, el lupus, el Sida, la infección por VIH, enfermedades cardíacas congenitas o el uso de ciertos supresores del apetito.

Los primeros síntomas de la enfermedad (una ligera falta de aliento, fatiga y dificultad para realizar ejercicios físicos), suelen ser tan débiles que la hipertensión arterial pulmonar muchas veces no es adecuadamente diagnosticada hasta que está muy avanzada. El índice de supervicencia de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar no tratada se encuentra entre el 40 y el 55 por ciento a los dos años de la aparición de los síntomas. Una vez que los enfermos entran en fases más avanzadas de la hipertensión arterial pulmonar (clase III y IV de la OMS), no tienen más elección que someterse a tratamiento con prostaciclina, que requiere el uso de una bomba de infusión en funcionamiento constante y el implante de un catéter intravenoso a través del pecho, hasta el corazón del paciente. En último término, muchos pacientes necesitan un trasplante de pulmón.

Actelion remitió a una Solicitud de Nuevo Fármaco (NDA, sus siglas en inglés) para Tracleer como tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar a la FDA en noviembre de 2000, y a las autoridades sanitarias europeas en febrero de este año. Tracleer también está siendo sometido a revisión actualmente por parte de las autoridades sanitarias de Suiza, Canadá y Australia. Las autoridades de Estados Unidos, la Unión Europea y Australia han concedido a Tracleer la calificación de Medicamento Huérfano para la hipertensión arterial pulmonar. Actelion está estudiando en estos momentos el tratamiento con Tracleer en niños menores de 12 años que padecen hipertensión arterial pulmonar, así como el uso concomitante de Tracleer en pacientes que reciben terapia intravenosa con prostaciclina.

Tracleer se encuentra actualmente en ensayos clínicos de tercera fase para investigar su uso como posible tratamiento para la insuficiencia cardiaca crónica. Si este programa de investigación concluye con éxito, Genentech Inc. tiene una opción para convertirse en socio de Actelion en la comercialización de Tracleer en ambas indicaciones (hipertensión arterial pulmonar e insuficiencia cardiaca crónica) en Estados Unidos.

Para más información sobre Tracleer y sobre la hipertensión pulmonar, visite la web http://www.actelion.com .

Actelion Ltd

Actelion Ltd es una compañía biofarmacéutica con sede en Allschwil, cerca de Basilea (Suiza), y cuenta con una filial estadounidense en San Francisco. Actelion se especializa en la investigación del endotelio, una capa de células que separan los vasos sanguíneos del flujo sanguíneo. Actelion se centra en la investigación, desarrollo y comercialización de medicamentos innovadores para necesidades médicas no cubiertas. Las acciones de Actelion cotizan en el Nuevo Mercado de la bolsa de Suiza con el símbolo "ATLN".

(1) Channick, R.N., Simonneau, G., Sitbon, O., et al. "Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study". The Lancet 2001; 358: 1119-1123.

Página web: http://www.actelion.com

Ventavis

Qué es el Ventavis y para qué se usa:

Ventavis es una solución para inhalatión por nebulizador. Esta solución transparente incolora se

transforma en un aerosol mediante un aparato especial llamado nebulizador. Cuando se respira el aerosol, Ventavis llega a los pulmones, donde puede actuar con la máxima eficacia en la arteria situada entre el corazón y los pulmones.

Presentación

Cada ampolla contiene 2 ml de la solución para inhalatión por nebulizador y suministra la cantidad adecuada para una sesión de inhalación. Un envase de Ventavis puede contener 30, 100 ó

300 ampollas.

Qué es Ventavis

Ventavis imita a una sustancia natural del organismo llamada prostaciclina. Ventavis y la prostaciclina inhiben el bloqueo o el estrechamiento no deseado de los vasos sanguíneos y permiten que fluya más sangre a través de las arterias.

P-Ventavis-2.1a 2

Para qué se utiliza Ventavis

Ventavis se utiliza para tratar los casos moderados de hipertensión pulmonar primaria (HPP), una enfermedad en la que la presión arterial está demasiado elevada en los vasos sanguíneos situados entre el corazón y los pulmones.

Ventavis tiende a reducir la presión de la sangre en la arteria pulmonar al mejorar el flujo de sangre.

De este modo se consigue que el corazón trabaje menos. La mejoría del flujo de sangre aumenta el aporte de oxígeno al cuerpo y reduce la carga que soporta el corazón. El corazón puede funcionar de un modo más eficaz.

2008


Datos personales